标签：阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液系统疾病，虽然罕见，但患病人数却绝对不少。相信庞大的患者群体对于PNH的治疗方案应该都非常关心，本期“大咖零距离”栏目邀请北京协和医院韩冰教授来分享PNH患者们非常关心的治疗问题，一起来学习...

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是因造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血疾病，发病的高峰年龄在20~40岁，临床表现为间歇性发作的慢性血管内溶血、血红蛋白尿、骨髓衰竭、高风险并发血栓等。目前，西医临床治疗PNH常使用糖皮质激素，并以...

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，是一种血液系统溶血性贫血性疾病，主要表现为血管内溶血，是一种后天性获得的非肿瘤克隆性的红细胞膜缺陷性溶血病，以间歇发作的睡眠后出现血红蛋白尿为主要特征，典型的临床表现是血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。本期...

正常情况尿液应该是淡黄色或无色，但有的人在早上刚起床时，会出现“血尿”。这是怎么回事?有可能是患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症，此病最特异的表现就是在睡醒之后，会出现酱油色尿。今天大咖零距离有幸邀请到北京协和医院韩冰教授，为我们进行阵发性睡眠性...

在20世纪90年代，阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的中位生存期仅为10年，依库珠单抗(Eculizumab)是首个获得批准用于治疗PNH的药物，自从引入该药物治疗以来，PNH患者可以获得相对正常的寿命[1]。但依库珠单抗有不可避免的...