溶贫 第3页

正常情况尿液应该是淡黄色或无色，但有的人在早上刚起床时，会出现“血尿”。这是怎么回事?有可能是患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症，此病最特异的表现就是在睡醒之后，会出现酱油色尿。今天大咖零距离有幸邀请到北京协和医院韩冰教授，为我们进行阵发性睡眠性...

为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求有关专家意见的基础上，参考国内外有关文献达成以下我国PNH 诊断和治疗共识。 一、PNH定义及发病机制 PNH是一种由于体细胞...

一、概述 自身免疫性溶血性贫血( Autoimmune Hemolytic Anemia，AIHA)是免疫功能异常导致 B 细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。国外资...

概述 自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyt-icanemia,AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据，国外资料显示AIHA的年发...

一、背景 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病。其临床表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓的形成。PNH的发病机制为位于X染色体(Xp22.1)的糖化磷脂酰肌醇-...

2023年6 月 5 日，国家药品监督管理局药品审评中心(CDE) 官网显示，拟将诺华制药的盐酸伊普可泮胶囊( Iptacopan)纳入优先审评，既能够加速药品的审批，满足临床的需求。该药物主要用于成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者...

他克莫司作为一种免疫抑制剂，既往多被用于预防或治疗肝脏或肾脏移植后的排斥反应，但是，近期一项研究表明，他克莫司与激素联合用于自身免疫性溶血性贫血患者可以有效降低激素单药治疗的不良事件。那么其作用机制是什么?又该如何正确使用呢? 图源：WPS...

西罗莫司(雷帕霉素)起初作为一种低毒性的抗真菌剂，后来却因其强大的免疫抑制能力被FDA批准上市，迅速成为世界各地器官移植者常用的口服免疫抑制剂。大家都知道，自身免疫性溶血性贫血(AIHA)也是因为患者免疫功能紊乱导致溶血发生的疾病，那么，西...

欢迎各位PNH病友点赞、收藏、转发~ 已上市药物 ★依库珠单抗(Eculizumab)：由Alexion Pharmaceuticals Inc研发的补体C5抑制剂，已于国外上市，2018年9月4日于国内批准上市。除此之外由三星Bioepi...

在20世纪90年代，阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的中位生存期仅为10年，依库珠单抗(Eculizumab)是首个获得批准用于治疗PNH的药物，自从引入该药物治疗以来，PNH患者可以获得相对正常的寿命[1]。但依库珠单抗有不可避免的...