
脾位于腹腔左上方,是多种抗体产生的重要部位,也是合成血小板抗体以及破坏抗体包被的血小板的重要场所,其在ITP的发病机制中占据重要地位,因此脾切除成为ITP的治疗方法之一,通过脾脏切除可以减少血小板的破坏并获得较为持久的反应,从而缓解ITP患者的症状。

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多年来,随着促血小板生成药物和抗CD20单克隆抗体的出现,ITP患者有了更多新的治疗选择,选择脾切除治疗的患者比例逐渐下降。尽管如此,脾切除术仍然是一个可行的选择。

脾切除术作为一种不可逆的侵入性操作,有效率为70%~90%,但仍有28%的患者治疗失败,19.5%的患者复发,复发原因主要有以下几个方面:●脾切除手术并非百分之百完全切除,残存脾组织仍可能产生异常抗体或进一步破坏血小板;●ITP患者病因与细胞免疫相关;●患者存在肝脏内血小板破坏;●与原发病相关的其他因素,如感染、药物因素等。
那么ITP患者切脾后如果复发应该如何应对呢?
首先我们要明确,切脾后未见效果或切脾后ITP复发属于难治性ITP,治疗难治性ITP的主要思路有减少血小板被破坏、控制血小板自身抗体生成、刺激血小板产生等,具体治疗方法包括以下几点:
一、切除副脾
正常人中存在副脾的概率约为10%,在血液病患者中,副脾的概率可达到30%。因此在治疗难治性ITP时,应该首选考虑行腹部影像学检查,排除遗留脾组织,方可再进一步治疗,避免误诊。

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二、多种药物联合治疗
一线治疗药物
★糖皮质激素:糖皮质激素治疗ITP的长期有效率大约70%~80%。大剂量激素冲击在短期内可取得较好疗效,联合其他促血小板药物,在难治性ITP中也可运用,特别是用于难治性ITP的紧急治疗。★免疫球蛋白(IVIg):IVIg对于ITP患者,可在短期内使血小板上升,并能维持数周。虽然不能使难治性ITP患者达到长期缓解,但联合糖皮质激素可在难治性ITP患者出现致命性出血或需要短期内手术治疗等情况下,达到止血及完成术前准备的目的。
二线治疗药物
★促血小板生成药物:促人血小板生成类药物较糖皮质激素副作用少,耐受良好,但仍需要长期治疗,停药后部分患者血小板可能会逐渐回落至基线水平。★利妥昔单抗:利妥昔单抗患者耐受性良好,其主要的不良反应为感染风险增加,需要特别注意使用利妥昔单抗可能引起活动性乙肝。如果患者免疫力低下,需要小剂量注射丙球蛋白预防感染。
其他药物
难治性ITP使用目前一、二线药物及治疗仍不能达到PLT≥20×10ˆ9/L,使用其他药物治疗时应遵循非重叠药物毒性、调节免疫、减少血小板破坏,可考虑联合使用免疫抑制剂。 同时要注意的是,根据美国血液学会给出的建议,上述几种切脾后的治疗方法,对PLT<30×10ˆ9/L且合并活动性出血的患者获益更加,可极大降低其死亡率;但是,对于未达到这个标准的患者来说,可能存在因并发症死亡的风险,需谨慎考虑。
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