前几期一问医答,我们分享了自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的相关知识。自身免疫性溶血性贫血(AIHA)除了原发,还可继发于某些疾病,称为继发性自身免疫性溶血性贫血。本期我们邀请到北京协和医院韩冰教授为我们带来关于继发性AIHA的诊疗知识,快来一起看看吧!
在《中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版)》中,依据自免溶贫的病因明确与否将其分为继发性和原发性两类。根据病因学检查,有基础疾病为继发性AIHA,无基础疾病则为原发性AIHA。
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在临床中,可以继发AIHA的疾病有很多,一般将它们分为以下几种:
◆淋巴细胞增殖性疾病:如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、意义未明的单克隆IgM丙种球蛋白血症、霍奇金淋巴瘤、自身免疫性淋巴细胞增生综合征。
◆自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、干燥综合征、类风湿关节炎;桥本甲状腺炎;溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎。
◆感染:肺炎支原体;病毒感染:EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、HIV、肝炎病毒、轮状病毒、腺病毒感染、呼吸道合胞病毒和流感病毒;细菌感染。
◆免疫缺陷:常见变异型免疫缺陷病、原发性联合免疫缺陷病。
◆药物:嘌呤类似物:氟达拉滨、克拉屈滨;头孢菌素:头孢双硫唑甲氧、头孢曲松哌拉西林;β-内酰胺酶抑制剂:他唑巴坦、舒巴坦。
◆血型不合:血型不合的异基因造血干细胞移植或实体器官移植。
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找到相关原发病后,根据相关的原发病可进行以下治疗:
慢性淋巴细胞白血病(CLL)相关wAIHA在治疗时应根据CLL分期来确定治疗方案。无CLL治疗指征者,治疗同原发性wAIHA;有CLL治疗指征者,选用CLL治疗方案。少数患者CLL治疗过程中会出现溶血加重,可联合糖皮质激素,必要时CLL药物减量或停药。待溶血控制后,再缓慢加用CLL治疗药物。常用药物包括利妥昔单抗、布鲁顿激酶抑制剂(伊布替尼)、维奈克拉、苯达莫司汀及联合方案。
系统性红斑狼疮(SLE)相关wAIHA的治疗原则同原发性wAIHA,一线治疗是糖皮质激素;二线治疗包括利妥昔单抗、霉酚酸酯和硫唑嘌呤。
普通变异型免疫缺陷病(CVID)相关的wAIHA患者感染率高,尤其是应用糖皮质激素、免疫抑制剂和单克隆抗体如利妥昔单抗等后,容易发生严重感染,甚至危及生命。治疗过程中,推荐给予静脉免疫球蛋白升高免疫球蛋白水平。一线治疗可以选用糖皮质激素,一旦有效后,迅速减量停药。避免长期大量应用糖皮质激素。二线治疗推荐利妥昔单抗。
多数cAIHA是继发性,需要积极寻找原发疾病,根据相关疾病的指征治疗原发疾病。保温对于治疗cAIHA非常重要。
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积极治疗原发病后,继发性AIHA是否可以好转、甚至痊愈?
继发性AIHA的治疗应包括原发病的治疗,病因可寻的继发性患者应治疗原发病。
感染所致者常表现为病情急且呈自限性的特点,有效控制感染后溶血即可缓解甚至治愈。
继发于恶性肿瘤者应采取有效治疗措施,如实体瘤的手术切除和恶性B细胞增殖性疾病的化学治疗,但一般难以治愈。
继发性AIHA的患者不要过度紧张,积极配合医生进行诊疗工作,早日根治原发病。希望每位患者都能够正确管理自身的疾病、乐观面对生活,相信科学也相信医生!